乳児の西症候群（乳児痙攣）
記事上で
- ウェスト痙攣とは何ですか？
- 誰が乳児痙攣を起こすことができますか？
- 乳児痙攣の種類
- 乳児痙攣の原因は何ですか？
- 乳児けいれんの徴候と症状
- ウェスト痙攣はどのように診断されていますか？
- 西症候群の合併症
- 乳児痙攣はどのように治療されますか？
その名前が示すように乳児のけいれんは、突然のけいれんと赤ちゃんの体の動きのこわばりです。そして、それは基本的に長期の影響を持つことができる少しの発作です。 すべての親にとって、自分の赤ちゃんが異常な痙攣運動を示しているのを見ることは心配な光景であり、早期の認識と治療がより良い結果をもたらす可能性があります。
ウェスト痙攣とは何ですか？
小児けいれんが何であるかを尋ねる人のために、それはまたウェスト症候群またはウェストけいれんと呼ばれています。 それは2000年の赤ちゃんの1近くに発生するてんかんのまれなフォームです。 この症状は、赤ちゃんが1歳以内になるまでに現れ始め、けいれん、発育の逆転、および頻脈性不整脈と呼ばれる特定のタイプの不安定な脳活動パターンを特徴とします。 ウェストという名前は、1841年にW.ウェスト博士が自分の息子でそれに気付いたときに、それを説明した最初の人から来ました。
この状態での発作は数秒未満しか続かず、その間に5〜10秒の間隔を有する発作の集団として互いに接近して起こる。 けいれんの間に、赤ちゃんの体は突然硬くなるかもしれません、手と足は前方に曲がるかもしれません、背中はアーチになるかもしれなくて、そして頭も前方に曲がるかもしれません。 しかし、いくつかの赤ちゃんでは、けいれんは1秒未満持続し、最初は気づきにくいことがあります、そしていくつかの、唯一の症状は目がロールアップしているか、おなかに小さなクランチがあるかもしれません。 けいれんは通常、赤ちゃんが目覚めた直後に起こり、睡眠中はまれです。
両親は一般的に、けいれんが始まった直後に赤ちゃんの多くの変化に気づきます。 それらのいくつかは次のとおりです。
- ロールオーバー、座っている、バブリング、クロールなど、以前に達成された開発上のマイルストーンの損失
- 笑顔の欠如と社会的相互作用
- 赤ちゃんはうるさい、または静かになります。
誰が乳児痙攣を起こすことができますか？
これは、10, 000人中6人以下の乳児が発症するまれな症状です。 それは通常生後2〜12ヶ月の間に始まり、ピークの症状は4〜8ヶ月の間に見られる。
乳児痙攣の種類
それらがどのように発生し、それらの原因となっているかに基づいて、医師は乳児痙攣を以下の3つのタイプのうちの1つとして参照することができます。
症候性ウエスト症候群
これは、ウェスト症候群が赤ちゃんの別の状態によって引き起こされ、医師が他の状態とは何かを知っているときに使用される用語です。 乳児のけいれんを持っている乳児の70-75％は症候性の型と診断されています。
2.クリプトジェニックウェスト症候群
別の状態が原因であると医師が疑っているが、それが何であるかわからない場合、乳児けいれんは潜在性として分類されます。 潜在性ウェスト症候群の症例は、8〜42％の間にあります。
3.特発性乳児けいれん
乳児のけいれんは、赤ちゃんが西部けいれんの前に肉体的にも精神的にも通常の速度で発達していたときに特発性として分類されます。 ただし、この場合、根本的な原因は遺伝的なものであり、他の何らかの状態ではありません。 これらは発生するケースの約9-14％です。
乳児痙攣の原因は何ですか？
乳児のけいれんは、脳を損傷するあらゆる状態によって引き起こされる可能性があり、それらは出生前（赤ちゃんが生まれる前に起こる）または出生後（赤ちゃんの誕生後）になることができます。 それにつながる可能性があり、それらのいくつかは以下のとおりです。
- 結節性硬化症複合体：最も一般的なものの1つは、結節性硬化症複合体（TSC）です。 TSCは、脳内の良性腫瘍や体内の他の多くの臓器の増殖を引き起こすことが知られている、稀なタイプの常染色体優性遺伝状態です。 また、4〜6ヶ月齢の乳児痙攣のある乳児によく見られるように、最大50％の乳児を伴う症候性ウエスト症候群の主な原因でもあります。 赤ん坊がTSCを持っているならば、彼らは通常彼らの皮膚に無色の隆起を持っています。
- ダウン症候群の乳児痙攣：ダウン症候群のような遺伝性疾患も、乳児に痙攣を引き起こすことが知られています。
- 遺伝しない遺伝子：乳児けいれんは、遺伝していない乳児の遺伝的欠陥の結果である可能性もあります。
- その他のウェスト症候群の原因のいくつかは、次のとおりです。
- 赤ちゃんが子宮内にいるとき、または出産後の脳の発達障害
- 脳へのダメージ
- 脳構造の変化
- 脳の感染
- 脳への低酸素供給
- 頭蓋骨内の出血または出血
- 脳の病変
- 脳炎（脳の炎症）
- ビタミンB欠乏症
- 代謝異常
乳児けいれんの徴候と症状
症状の明らかな症状は発作とけいれんです。 それらは両方とも穏やかなものでも力強いものでもよく、クラスターに現れる間は数秒しか続かない。 短いけいれんはそれらの間の数秒の休憩で次々に続きます。 軽い発作は、赤ちゃんが突然頭をうなずいたり、手や足を異常にけいれんしたように見えることがあります。 強いけいれんは、膝を胸部に向かって動かすか、腕を激しく飛び出させることによって、硬直させて丸まることがあります。 いくつかの発作は、体の片側だけに影響を与えることができ、あなたはまた、発作の前後に赤ちゃんが泣くのに気づくかもしれません。
赤ちゃんも筋肉をぎくしゃくさせたりけいれんさせたりするように見えるかもしれません。これはミオクローヌスと呼ばれます。 それらは2つのタイプに分類されます。
- 筋肉が突然緊張するポジティブミオクローヌス。
- 筋肉が突然弛緩する陰性ミオクローヌス。
他の顕著なウェスト症候群の症状は次のとおりです。
- 発汗
- 淡い赤
- 生徒は広がって暗く見える
- 目が水っぽくなります
- 呼吸が速くなったり遅くなったりする
- 心拍数が増減する
ウェスト痙攣はどのように診断されていますか？
診断は、典型的な特徴と状態の特徴的なEEGとの相関関係によって行われます。 EEGは通常、ウェスト症候群の乳児において、頻脈性不整脈と呼ばれる混沌としたパターンを示します。 正確な原因は一般的に状態を持つ10人の子供ごとに7から8で見つけられて、それを確認するために他の多くのテストがEEGと共に行われます。 それらの中には、MRI、尿検査、血液検査、髄液検査などの脳スキャンが含まれます。
西症候群の合併症
残念ながら、ほとんどの子供でウェスト症候群は発達の遅れ、学習困難、自閉症、そして10人に7人のうち約7人が重度の精神障害を持つという形で長期的な影響を受ける可能性があります。 彼らの多くは成人期に他の種類の発作を起こし続け、5人に1人はレノックス - ガストゥ症候群と呼ばれる重症型のてんかんを患うことになります。 障害の重症度はウェスト症候群の根本的な原因によって異なり、一般的に次のように観察されます。
- 彼らが以前に軌道に乗っていたならば、彼らは彼らの精神的な能力を維持するか、あるいは軽度の障害に苦しむだけかもしれません。
- 脳の傷害がそれを引き起こす場合、彼らはより深刻な問題を抱えているでしょう。
乳児痙攣はどのように治療されますか？
その状態の治療はあなたの医師が専門家と仕事をすることを要求するでしょう、そして個別にあるいは組み合わせとして以下のアプローチを含みます：
薬と薬
薬は最も一般的な治療法であり、医者はこのような薬の範囲を試みるでしょう：
- ACTHホルモン
- ビガバトリンなどの発作薬
- プレドニゾンなどのステロイド
- ビタミンB6
ケトジェニックダイエット
脂肪が豊富で炭水化物が少ないケトン体食が医師によって提案されるかもしれません。 そのような食事療法は栄養の専門家の監督の下でだけ与えられ、あなた自身で試みられるべきではないです。 ケトン体処方は定期的な母乳育児と共に赤ちゃんに与えられなければならないでしょう。 医者は治療を開始するために赤ちゃんを病院に入れさえするかもしれません。
手術
病変が乳児の脳スキャンに現れた場合は、手術を行うことがあります。 一般的に、脳梁切開術と呼ばれる、頭蓋分割術とも呼ばれる手術が行われ、発作の強度が低下します。
ウェスト症候群のほとんどの赤ちゃんは治療によく反応し、長期的な見通しは病状の根本的な原因に依存します。