子供のネフローゼ症候群に対処する方法

コンテンツ:

記事上で

• ネフローゼ症候群とは何ですか？
• ネフローゼ症候群の種類
• 原因
• 症状
• 小児ネフローゼ症候群の診断
• どのカテゴリーの子供たちがネフローゼ症候群を発症する危険性がありますか？
• リスクと合併症
• 処理
• ホーム救済
• 子供のネフローゼ症候群を予防するためのヒント
• 先天性ネフローゼ症候群
• よくある質問

ネフローゼ症候群またはネフローゼは、子供と大人の両方に影響を与えるまれな状態です。 小児ネフローゼ症候群は通常2〜5歳の小児で診断され、小児および親にとって人生を変える可能性があります。 その原因、症状、治療法、予後を明確に理解することは、病気の管理に大いに役立ちます。

ネフローゼ症候群とは何ですか？

腎臓は体の主要な排泄器官の1つであり、それらは尿を通して体から不要な異化性廃棄物と毒素を分離することによって機能します。 糸球体と呼ばれる小さな構造は腎臓内の濾過機構として機能します。 これらの糸球体が効果的に機能しないと、濾過メカニズムは失敗する。

ネフローゼ症候群は、腎臓（糸球体）が血液からタンパク質を除去して尿中にそれを排出することができない状態を指す。 「ネフローゼ症候群」という用語は、尿中のタンパク質が特定の許容範囲を超えている状態を示すために使用されます。 この現象を引き起こす正確な病状は多くあり得、原因を突き止めるためにはより深い検査が通常必要とされる。

ネフローゼ症候群の種類

小児のネフローゼ症候群は、小児ネフローゼ症候群、小児ネフローゼ症候群、および先天性ネフローゼ症候群に分類されます。

• 原発性ネフローゼ症候群 ：このタイプのネフローゼは特発性ネフローゼ症候群とも呼ばれ、その発生の背後にある理由はしばしば知られていません。 微小変化病、巣状分節性糸球体症、および膜増殖性糸球体腎炎（MPGN）は、このタイプのネフローゼ症候群に該当します。
• 続発性ネフローゼ症候群 ：この種類のネフローゼは、ある種の感染症、特定の薬物の過剰摂取、または体内の根底にある病気によって引き起こされます。 糖尿病、肝炎、ループス、ＨＩＶ、マラリア、連鎖球菌感染症およびヘノック - シェーンライン紫斑病のような疾患は、二次性ネフローゼ症候群に関連するいくつかの疾患である。
• 先天性（フィンランド型）ネフローゼ症候群 ：これは遺伝的形態のネフローゼ症候群で、ある世代から別の世代にDNAを介して伝染します。 主に、ネフリンと呼ばれる重要な膜貫通タンパク質をコードする遺伝子NPHS1の遺伝的変異がこの症候群を引き起こします。 それは非常にまれで、生後3ヶ月という早さで現れます。

原因

この症候群は単なる根本的な症状の発現であるため、小児ネフローゼ症候群の原因は数多くあります。 各タイプのさまざまな原因は次のとおりです。

原発性ネフローゼ症候群

原発性ネフローゼ症候群の原因は以下のとおりです。

• 微小変化型ネフローゼ症候群（ＭＣＮＳ） ：ＭＣＮＳは腎臓の糸球体に対する微小な損傷によって特徴付けられる。 これらの損傷は非常に小さいので、電子顕微鏡でしか見えません。 このサブタイプのネフローゼ症候群は、原発性ネフローゼ症候群の症例の約15％に寄与しています。 MCNSの原因は不明です。
• 膜増殖性糸球体腎炎（MPGN） ：この状態では、糸球体の微細構造上に抗体が蓄積し、それが肥厚する原因となります。 MPGNの原因は、自己免疫疾患、癌腫、またはある種の感染症です。
• 巣状分節性糸球体硬化症（ＦＳＧＳ） ：その名前が示唆するように、ＦＳＧＳは、糸球体の集中した個々の部分の硬化症または瘢痕化である。 これは腎臓に不可逆的な損傷を与える可能性があります。
• 特発性三日月型糸球体腎炎 ：この状態は、糸球体が顕微鏡下で三日月形として見えるときに発生します。 この種の特発性糸球体腎炎の原因は不明です。

続発性ネフローゼ症候群

• 糖尿病（糖尿病性腎症）、腎静脈血栓症、紅斑性狼瘡、血管炎、連鎖球菌感染後糸球体腎炎、およびリンパ腫などの全身性疾患。
• 先天性トキソプラズマ症、梅毒、風疹およびサイトメガロウイルス、HIVエイズ、B型肝炎、C型肝炎、マラリアなどの感染症。
• ペニシラミン、NSAID（非ステロイド系抗炎症薬）、インターフェロン、ヘロイン、水銀、リチウムおよびパミドロネートの使用のようないくつかの薬の過剰使用も二次性ネフローゼ症候群を引き起こす可能性があります。

先天性ネフローゼ症候群：このタイプの腎炎は、遺伝子変異によって引き起こされるまれな疾患に関連していることがわかりました。 これらの突然変異は遺伝性です。 すなわち、ある世代から別の世代へと受け継がれました。 子供がこの病気の家族歴を持っているならば、それから両親から不完全な遺伝子を獲得する可能性が高いです。 ネフローゼ症候群に関連するまれな疾患のいくつかは以下のとおりです。

• フィンランド型先天性ネフローゼ症候群
• ギャロウェーモワット症候群
• 眼球硬化症（ロウ）症候群
• 爪 - 膝蓋骨症候群
• ピアソン症候群
• デニスドラッシュ症候群
• フラジエ症候群

症状

小児ネフローゼ症候群は、以下の症状のうちの1つまたは複数によって特徴付けられます。

• 浮腫：浮腫は、体の選択された部分に水分が蓄積し、続いて腫れていることです。 ネフローゼ症候群の場合、浮腫は脚、足、足首および眼の周りに見られる。 一部の患者はめったに顔や手に浮腫もありません。
• アルブミン尿：腎臓の不適切な機能により、血中に保持される必要があるアルブミンは、尿中に排泄されます。 この現象は臨床的に測定され、アルブミン尿と呼ばれています。 尿中のアルブミン濃度の上昇は腎臓に問題があることを示しています。
• 低アルブミン血症：低アルブミン血症として知られている、血中の低レベルのアルブミンもまた、排泄不全システムの尺度です。 低アルブミン血症を明らかにする血液検査はネフローゼ症候群の症状です。
• 成長が遅い：タンパク質は成長と発達に欠くことのできない構成要素であるため、尿中のタンパク質の損失は子供の成長に影響を与えます。 いくつかのホルモンと脂質のバランスも体内で妨げられています。
• 感染症：体内の重要なタンパク質が失われると、免疫システムが弱まり、感染症になりやすくなります。

小児ネフローゼ症候群の診断

小児ネフローゼ症候群の古典的症状を呈する小児の場合、医師は通常以下の診断テストを処方します：

• 尿ディップスティックテスト：それはその日の最初の尿で行われる簡単な手順です。 ディップスティックは、タンパク質の存在について尿をチェックするために使用されます。 タンパク質濃度が高い場合は、ディップスティックの染料の色が変わります。 タンパク質の濃度は、色分けされたチャートを使って定量化されます。
• 尿検査：尿中の排泄タンパク質の濃度をより明確にするために、医師は通常、尿中のアルブミン濃度を正確に測定する日常的な尿検査を規定しています。 尿中のアルブミンとクレアチニンの比が推定され、そして２つのタンパク質の高い比は腎臓がアルブミンを保持できないことを示す。
• 血液検査：逆に、血液中のタンパク質レベルは、タンパク質が血液からどの程度失われているかを推定するためにチェックされます。 血液検査はまた、必須タンパク質の漏出の根本的な原因を解読するためにも使用されます。
• 身体診察：医師はまた、斑状の皮膚、四肢の腫れ、発熱、腹部の膨満など、目に見えるネフローゼ症候群の兆候がないかどうかを調べます。
• 家族歴 ：遺伝的素因のため、ネフローゼ症候群の家族歴を完全に理解することは医師が正しい診断にたどり着くために不可欠です。 遺伝子検査はまた最近症候群の正確な原因を見つけるために規定されています。
• 腎臓の超音波検査 ：尿検査または血液検査でネフローゼ症候群が疑われる場合は、腎臓の超音波検査を行って糸球体の損傷の程度を視覚化します。
• 生検 ：まれに、悪性腫瘍を除外し、腎細胞の形態を理解するために、腎臓組織の生検検査を推奨する医師もいます。 それが完全に必要とされない限り、それは通常非常に幼い子供たちには行われていません。

どのカテゴリーの子供たちがネフローゼ症候群を発症する危険性がありますか？

特発性原発性ネフローゼ症候群の小児には、その症状の背後に明確な理由がなく、その正確な危険因子を解明するための研究が依然として進行中です。 しかしながら、続発性ネフローゼ症候群は通常、腎臓に害を及ぼすか、または免疫反応を誘発する感染症を引き起こす疾患を持つ子供に影響を与えます。 いくつかの薬も腎炎につながる。

腎臓の適切な機能に関与するいくつかの重要なタンパク質をコードする遺伝子に突然変異を有する子供は先天性ネフローゼ症候群に罹患する可能性があります。 ネフローゼ病の既往歴のある子供たちは他の子供たちと比べて病気のリスクが高いです。 さらに、入手可能なデータによると、男児は女児よりもネフローゼ症候群を発症する可能性が高いとされています。

リスクと合併症

ネフローゼ症候群を患っている小児は、効率的な排泄機構がないために、主に尿中の必須タンパク質を失います。 これらの必須タンパク質が失われると、それは子供の成長と発達に影響を与えます。 血液の凝固を防ぐタンパク質は、この症候群の小児では失われ、血栓が発生しやすくなります。 ネフローゼ症候群の小児もまたさまざまな感染症にかかりやすいので、医師は腎炎の診断の直後に感染症に対抗するための薬を処方します。 より高い血中コレステロールはまた、血中の低アルブミンの結果としても生じる。 損失を補うために、肝臓からアルブミンとともに分泌されるコレステロールは、血中のその濃度を増加させます。

このような症候群に関連している可能性が高いなどのさらなる合併症は以下のとおりです。

• 貧血
• 液体保持
• 心臓病
• 血圧
• 腎不全

処理

ネフローゼ症候群の治療法の選択肢は、症候群のサブタイプごとに異なります。 各種のネフローゼ症候群に対する標準治療法の選択肢のいくつかは以下の通りです：

• 原発性ネフローゼ症候群：

通常特発性である原発性ネフローゼ症候群は、さまざまな種類の薬で治療されます。 薬は、血圧をコントロールするか浮腫を矯正するか、免疫反応を低下させるために投与されます。

1. 免疫系の活動を減らすためのステロイド ：特発性ネフローゼ症候群の多くのケースは、彼ら自身の腎臓細胞に対する抗体を産生する身体の免疫系によって引き起こされます。 免疫系の活動を減らすために、プレドニゾンのような副腎皮質ステロイドが処方されています。 これらのステロイドは免疫抑制剤として作用するだけでなく、尿中の貴重なタンパク質の損失も防ぎます。 これは通常、約4週間にわたって処方されている第一選択療法です。 その後、投与量を減らして、4週間に1日おきに消費します。 影響を受けた子供が腎炎の目に見える徴候を示さない寛解期間は、この薬を通して達成されます。 しかし、何人かの子供では、しばらくすると症状が再発します。 そのような場合、医師は通常コルチコステロイドとともに他のクラスの免疫抑制薬を処方します。
   小児ネフローゼ症候群のための効果的な第一線の治療法の1つと考えられていますが、プレドニゾンは体重増加、食欲増進、気分変動、活動過多行動などのようないくつかの副作用があります。 他の免疫抑制剤を摂取すると、子供がまもなく水痘のような感染症にかかる危険性があります。
2. 血圧を下げる ：ACE阻害薬やベータ遮断薬のような血圧を下げる薬は子供のために処方されます。 血圧の上昇が観察され、そのような薬物療法はさらなる合併症を避けるためにそれを制御下に保つために不可欠である。
3. 利尿薬：浮腫は小児ネフローゼ症候群の非常に一般的な症状であり、それは利尿薬で治療されます。 利尿薬は、体内の余分な水分を排出することによって作用します。
4. アルブミンの注入 ：体内から失われたアルブミンを元通りにするために、医師は通常、血液へのアルブミンの静脈内注入を勧めます。 この方法はアルブミンの損失がひどい場合に一般的に使用されます。
5. 腎臓移植 ：ネフローゼ症候群が重症の場合、子供は腎臓移植を必要とします。 適切な一致が見つかるまで、排泄プロセスを維持するために透析が行われます。

• 続発性ネフローゼ症候群

続発性ネフローゼ症候群は、特定の感染症、全身性疾患、または特定の薬の過剰投与によって引き起こされます。 原発性ネフローゼ症候群の治療に使用される薬とは別に、医師は腎炎を引き起こす感染症を治療するための抗生物質も処方します。 さらに、何らかの全身性疾患が疑われる場合は、それらの疾患を治療するための薬が子供に与えられます。

• 先天性ネフローゼ症候群

先天性ネフローゼ症候群は、重要な膜貫通タンパク質の特定の変異によって引き起こされます。 先天的な問題を持つ子供は通常腎炎の症状を軽減する薬で治療されます。 唯一の利用可能な治療法は腎臓移植であり、そこでは適切なドナーからの健康な腎臓が罹患したものを置き換えるために使用される。 適合するドナーが見つかるまで、排泄機能を維持するために透析が行われる。

ホーム救済

ネフローゼ症候群を完全に治癒するための家庭薬はありませんが、ネフローゼ症候群の子供のための制限された食事療法計画は腎臓へのストレスを減らすのに大いに役立ちます。 そのような子供たちのための食事療法は、次の点に留意しながら計画されるべきです。

• 浮腫のチェックを維持するための低塩食品
• 低コレステロール食
• 水、ジュースなどの限られた消費量
• 低飽和脂肪

免疫力を高めるために健康的でバランスの取れた食事を子供に与えることができます。 在宅での適切な管理には、尿中のアルブミン濃度を計量棒で継続的に監視し、医師が与えた薬を注意深く追跡することが含まれます。 これは確実に回復プロセスをスピードアップします。

子供のネフローゼ症候群を予防するためのヒント

ネフローゼ症候群が先天性または特発性である場合、予防は不可能です。 しかしながら、続発性ネフローゼ症候群はこれらのステップに従うことによって予防することができる。

• 感染を防ぐ ：健康と衛生を維持することは、子供たちを不要な感染から守るうえで非常に重要です。 感染が少ないと、免疫システムの活性化が少なくなります。 免疫系の損傷はネフローゼ症候群の主な理由の一つです。
• 食事療法 ：一般的な低炭水化物、低脂肪および低コレステロールの食事療法は、子供のネフローゼ症候群から生じる健康上の合併症を回避するのに非常に役立ちます。
• 運動 ：運動は幸福の重要な部分です。 ネフローゼ症候群のリスクが高い傾向にある子供は、ウォーキング、ジョギング、水泳などの活動に参加する必要があります。身体を働かせない軽度の運動は、寛解期間中の症候群の再発防止に非常に役立ちます。

先天性ネフローゼ症候群

先天型のネフローゼ症候群はまれなサブタイプであり、いくつかの重要なタンパク質をコードする遺伝子の突然変異によって引き起こされます。 場合によっては、出生時に子供が感染症にかかることもあります。 先天性ネフローゼ症候群の子供は、生後3ヶ月という早さで病気の症状を示し始めます。 その突然変異がネフローゼ症候群を引き起こすことがわかっている遺伝子のいくつかは：

• NPHS1-ネフリン遺伝子
• PLCE1-ホスホリパーゼC-イプシロン1
• WT1-ウィルムス腫瘍抑制遺伝子
• NPHS2-ポドドシン遺伝子
• ACTN4 - アルファアクチン4遺伝子
• TRPC6-一過性受容体電位カチオンチャネルC、6

これらのいくつかのまれな先天性症候群とは別に、その症状の一つとしてネフローゼ症候群もあります。

• 爪 - 膝蓋骨症候群
• ピアソン症候群
• シムケ免疫性骨形成異常
• ギャロウェーモワット症候群
• 眼球硬化症（ロウ）症候群

先天性ネフローゼ症候群の治療の通常の最初の行は、血中のタンパク質の必要なレベルを維持するために、子供にアルブミン注入を施すことです。 これは、子供の状態や利用可能な施設に応じて、医療センターでも自宅でも行うことができます。 この状態に対する恒久的な治療法は腎臓移植のために行くことです。 場合によっては、医師は損傷の程度に応じて、片方の腎臓のみ、または両方を除去することを決定することがあります。 子供に適したドナーが見つかるまで、彼または彼女は腎臓の機能を模倣するために透析治療を受けます。

よくある質問

ネフローゼ症候群は再発しますか？

はい、一部の子供ではネフローゼ症候群が再発します。 寛解の期間、すなわち子供が無症候性である時間の間に、子供が再発の症状を示し始める可能性があります。 両親や介護者がこれらの兆候を観察して医師の通知を受けることは非常に重要です。 ディップスティックを使用してタンパク質の尿を定期的に監視することは、それらを識別するのに良い方法です。 エピソードの間に、医師は通常、腎炎を抑制するために、ステロイドまたは他の種類の免疫抑制剤を少量処方します。

それは今までになくなりますか？

通常、小児ネフローゼ症候群は、薬のエピソードの後に​​予後が良好です。 子供が10代に達する頃には、腎臓を傷つけずに病気は完全に治ります。 この期間中に再発した場合は、薬で矯正することもできます。 先天性ネフローゼ症候群の場合、移植は病気の子供を完全に軽減するために必要です。

幼児期ネフローゼ症候群は、早期に診断されれば、投薬や生活習慣の変化によって効果的に管理することができます。 それは子供が病気や薬の副作用に対処するために挑戦的な段階になる可能性があります。 両親と介護者は、正確に薬を服用し、安全で健康的な食事を準備するのに役立つ手を貸すことによって、回復プロセスを大きく助けることができます。