新生児における先天性横隔膜ヘルニア
記事上で
- 横隔膜ヘルニアとは何ですか？
- 新生児の横隔膜ヘルニアはどのくらい一般的ですか？
- 横隔膜ヘルニアの種類
- 原因
- 症状
- 診断とテスト
- リスクと合併症
- 処理
- あなたの子供が退院するとき
- あなたの子供はどのように回復しますか？
- あなたはあなたの子供の横隔膜ヘルニアを防ぐことができますか？
- よくある質問
先天性横隔膜ヘルニア（CDH）としても知られる横隔膜ヘルニアは、妊娠3000人に約1人に起こる非常にまれな形の先天性障害です。 それは妊娠初期に発生しているように胎児に発生する異常です。 腹部を胸部から隔てる横隔膜の開口部は、腹腔内の器官を胸腔内に移動させる。 赤ちゃんが生まれると、それは未発達の肺とそれに関連した呼吸の問題を引き起こします。 CDHは早期に発見され、妊娠中または出産後に治療されます。
横隔膜ヘルニアとは何ですか？
横隔膜は、腹部と胸腔を隔てる平らで幅広の筋肉です。 それは約8週齢になると胎児に形成され始めます。 横隔膜が完全に形成されないとき、それは先天的横隔膜ヘルニアと呼ばれる欠陥をもたらす穴を後ろに残す。 ほとんどのCDHは左側に発生し、その隙間によって、腸、胃、肝臓、脾臓、腎臓などの腹部の臓器を胎児の胸部に押し込むことができます。 これらの臓器が胸腔内に移動すると、それらは完全に発達するために肺が通常必要とする空間を占有します。 これは片方または両方の肺の発達に影響します。 胎盤は子宮内で呼吸するために肺を必要としません胎盤がすべての酸素を供給するので。 しかし赤ちゃんがCDHで生まれたとき、肺は赤ちゃんが生き残るために十分な酸素を供給するには小さすぎる。 乳児の横隔膜ヘルニアは、回復の見込みがあるので外科的に治療することができます。
新生児の横隔膜ヘルニアはどのくらい一般的ですか？
横隔膜ヘルニアは新生児のヘルニアの比較的まれなタイプです。 数字によると、2500〜3000人の出産に1人に先天性横隔膜ヘルニアの症例があります。
横隔膜ヘルニアの種類
横隔膜ヘルニアは2つのタイプに分けられます：
1. Bochdalek Hernia
Bochdalek Herniaは、症例の約80〜90パーセントを占め、横隔膜の側面と背面を含みます。 胃、脾臓、肝臓、腸などの臓器は通常、胸腔内に移動します。 このタイプでは、横隔膜が完全に発達しないか、または横隔膜が形成されている間に腸が閉じ込められる可能性があります。
2.モルガニヘルニア
モルガニヘルニアは非常にまれで、症例の約2パーセントを占めます。 それはダイヤフラムの前部の穴を含みます。 それは胸腔内に押し上げられた肝臓および／または腸によって特徴付けられる。
原因
横隔膜ヘルニアは、複数の要因が関与する状態です。 遺伝的および環境的。 赤ちゃんの横隔膜ヘルニアの理由のいくつかは次のとおりです。
- 組織形成中に変形を引き起こす染色体および遺伝的異常
- 横隔膜の発達不全を引き起こす栄養上の問題
- このようなモルガニヘルニアのような場合には、横隔膜の中央に沿って走る腱の不適切な発達があります
- 横隔膜ヘルニアを患っている乳児の40％は、この地域の肺組織や血管が発達していないなどの他の問題を抱えています。 横隔膜ヘルニアが未発達の組織を引き起こすのか、それともその逆であるのかは不明です。
症状
乳児の横隔膜ヘルニアの兆候は次のとおりです。
- 呼吸困難はCDHの最初の徴候です。 赤ちゃんが生まれるとすぐに、その肺は胸腔が過密状態であるため適切に機能することができません
- 頻呼吸としても知られる急速呼吸は、CDHの乳児に見られます。 酸素レベルが低いと、肺はより速い速度で呼吸することで補おうとします。
- 体内の酸素が足りないと肌の変色も見られます。 これにより、青く見えます（チアノーゼ）。
- 急速な心拍数（頻脈）は心臓が酸素を体に供給するためにより強くポンプしようとするときの症状です
- 赤ちゃんの息の音が消えたり消えたりする。 乳児の肺が完全に発達していなかったので、これはCDHで一般的です。 呼吸音がほとんどないか、患部で聞き取りにくい
- 腸の一部が胸部にあるため、腸の音が胸腔内で聞こえます。
診断とテスト
先天性横隔膜ヘルニアは、赤ちゃんが生まれる前によく診断されます。 症例の約半分は、胎児の日常的な超音波検査中に発見されています。 子宮内の増加した羊水のような赤い旗はしばしば徴候です。 妊娠中の超音波検査で気付かれない場合は、赤ちゃんが生まれた後にCDHについて示す徴候や症状があります。 症状に基づいて、医師はCDHを診断するために以下の検査を受ける可能性があります。
- X線検査
- 胸腔のリアルタイムイメージングのための超音波スキャン
- 腹部と胸腔を直視するCTスキャン
- 臓器を正確に評価できるMRIスキャン
リスクと合併症
- 重症度によっては、治療後にCDHが再発することがあり、その後の手術が必要になる場合があります。
- 呼吸器系の問題はCDHの乳児によく起こります。 彼らは肺高血圧症（肺への血流が制限されている）を持ち、自宅で酸素を必要とするかもしれません。 彼らはまたRSウイルスのようなウイルスからの感染にも敏感です
- 赤ちゃんはまた、栄養や経口嫌悪感や胃食道逆流症（GERD）などの胃腸の問題を抱えています
- 腸閉塞や便秘は、腸が外科的に腹部に戻るときにも起こります。
- 彼らは年をとるにつれて、彼らはまた骨格発達、聴覚および発達遅滞に関連した問題を抱えています
処理
CDHの治療法は、病状の程度と、長期的に見て最も安全な選択肢がどれだけ望ましい結果をもたらすかによって異なります。
妊娠中の
- 乳児のCDHが重度の場合は、子宮内に留まっている間に経皮的胎児腔内気管閉塞（FETO）と呼ばれる技術を用いて治療することがあります。 複雑な手技であるため、特定の専門病院でしか利用できない場合があります。
- FETOは鍵穴の手術を使って小さな風船を赤ちゃんの風管に入れます。 妊娠の26〜28週前後に完了すると、バルーンは赤ちゃんの肺を刺激して発達させます。 それは妊娠中または出産中に後で削除されます
- 複雑な手術であるＦＥＴＯは、破裂した膜および早産の危険を伴う。 専門家はあなたのオプションについてアドバイスしてくれるでしょう。
- CDHがそれほど深刻ではない場合は、介入せずに待機することが推奨されます。
出生後
- 手術は、横隔膜ヘルニアが出生後にどのように治療されるかの最初のステップです。 CDHは緊急手術を必要とし、分娩後48〜72時間で早くも実行される可能性があります
- CDHは生命を脅かすので、手術前に、新生児の集中治療で赤ちゃんを飼う必要があります。 彼らが呼吸するのを助けるために、彼らは人工呼吸器と呼ばれる呼吸装置の上に置かれるでしょう
- 赤ちゃんの状態が安定したら、胃、腸、その他の臓器を腹部に戻す手術を行います。 ダイヤフラムの穴はそれから修理されます
あなたの子供が退院するとき
ほとんどの乳児は、手術後も自力で呼吸できるようになるまで、新生児の集中治療を受けなければなりません。 CDHの重症度に応じて、集中治療室での滞在期間は約3〜12週間です。
あなたの子供はどのように回復しますか？
赤ちゃんは、肺が呼吸するのに十分回復するまで、手術後も人工呼吸器を装着したままになります。 腸はまた回復し正常に機能するのに時間が必要になります。 この間、赤ちゃんは必要な食物と栄養を点滴で与えられます。 準備ができたら、彼らは彼らのおなかの中に入るチューブを通して供給される少量の母乳または調合乳を持つことができます。 彼らが良くなるにつれて、彼らは直接授乳やボトルにすることができます。
あなたはあなたの子供の横隔膜ヘルニアを防ぐことができますか？
先天性横隔膜ヘルニアには既知の予防法はありません。 家族で過ごすのであれば、カップルは遺伝カウンセリングを受けることができます。
よくある質問
1.横隔膜ヘルニアの赤ちゃんをもう1人産む可能性はありますか？
その後の妊娠で別の赤ちゃんがCDHを患う可能性はほとんどありません。 その可能性は約2パーセントです。
横隔膜ヘルニアは将来問題になり得るか
CDHの重症度に応じて、一部の赤ちゃんはその後の数年間で完全に機能的な生活を送るために回復することができます。 しかし、何人かの子供たちは長い間酸素と薬を必要とするでしょう。 胃腸や成長や発育の問題を抱える人もいます。
先天性横隔膜ヘルニアは極めてまれですが、一般的に予後良好な治療可能な先天性障害です。